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February 9, 2024

Sindrome PANS PANDAS: ecco cos'è e come affrontarla

Neuropsichiatra infantile
Tempo lettura:
4 min.

Cos'è la sindrome PANS PANDAS? La parola al dott. Carlo Capone, neuropsichiatra infantile, uno dei principali esperti di questa malattia in Italia, che in questo articolo, estrapolato dal suo ultimo webinar per MediChild, fa chiarezza su cause, sintomi e cure.

Pathology
Dr.Jane Cooper
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PANS
PANDAS
sindrome PANS PANDAS

Che cos’è la sindrome PANS PANDAS?

Spesso si parla della sindrome di PANS PANDAS come di una malattia rara ma non possiamo definirla esattamente così.

La PANS PANDAS non è neanche sconosciuta perché è il primo a parlarne è stato sir Thomas Sydenham addirittura nel 1666 .

Questo medico inglese ha descritto per la prima volta in un trattato specifico come si cura la febbre e parlando della febbre ha parlato anche di questa forma che poi ha preso il il nome dal suo scopritore, cioè la corea reumatica o cora di Sydenham.

La Pandas fondamentalmente prevede la comparsa di una sintomatologia di tipo neuropsichiatrico cioè i sintomi vengono classificati come sintomi neuropsichiatrici.

Le reazioni che più si vedono sono per esempio i disturbi ossessivo compulsivi e cambiamenti del tono dell'umore e le crisi di scontrollo degli impulsi, disturbi del sonno e altro.

Nei bambini che frequentano la scuola la PANS PANDAS può procurare difficoltà scolastiche di attenzione, concentrazione spesso anche una alterazione del tratto grafico, la grafia peggiora e viene spesso interpretata come una disgrafia, hanno difficoltà ad imparare a leggere e spesso viene scambiata per dislessia

I sintomi compaiono a volte in modo del tutto improvviso per i bambini che prima stavano perfettamente bene non avevano mai avuto nessun problema nessun disturbo di questo tipo.

Le cause della PANS PANDAS

Facendo una corretta anamnesi e raccogliendo informazioni sullo stato di salute di questi bambini è facile scoprire come in precedenza molti abbiano avuto delle malattie infettive come lo streptococco, ma non solo.

La dottoressa Susan Swedo nel 1998 desccrisse 50 casi di bambini con sintomi neuropsichiatrici comparsi dopo l'infezione da streptococco e ha dato il nome PANDAS.

Successivamente si è visto però che non soltanto lo streptococco ma anche altre malattie infettive possono dar luogo ad una condizione simile alla Pandas.

È stato poi creato il nome di PANS, cioè disturbi post infettivi di tipo neuropsichiatrico e non necessariamente legati allo streptococco.

Inizialmente si conosceva solamente la correlazione con lo streptococco, che è stata negli ultimi 25 anni la più studiata.

Circa 25 anni fa, i bambini che venivano ricoverati in clinica per lo streptococco si mettevano subito in profilassi con penicillina ed era una profilassi che durava a lungo, anche fino a 5 anni.

La maggior parte dei bambini messi in profilassi con la penicillina generalmente guariva e soprattutto riusciva a contenere quei i sintomi che sono comparsi a tutti.

Lo streptococco può dare problematiche cliniche sia a livello renale, a livello cardiaco, sia a livello neurologico.

Purtroppo questi sintomi sono stati sempre interpretati come disturbi di tipo neuropsichiatrico e la relazione con la patologia effettiva da streptococco o da altre forme infettive è stata un po’ trascurata.

Più che malattia rara o malattia sconosciuta la PANS PANDAS potrebbe essere definita “malattia dimenticata”.

Quali possono essere i segnali della sindrome di PANS PANDAS?

I segnali della PANS PANDAS possono essere la comparsa improvvisa di un cambiamento importante nel comportamento del bambino.

Si tratta della cosa che più colpisce perché i genitori hanno l’impressione di non riconoscere più il proprio figlio.

Questi disturbi possono addirittura arrivare alle vere e proprie crisi di rabbia con degli agiti anche aggressivi ma senza nessun motivo specifico.

Non è sempre possibile identificare un evento scatenante che non sia legato ad altre forme di patologie.

La relazione che c'è tra questi sintomi e l’infezione da streptococco non è tanto legata allo streptococco in sé quanto al fatto che l'organismo per difendersi dallo streptococco mette in moto il sistema immunitario e quindi comincia a produrre particolari anticopri che sono, diciamo, l’esercito che serve per combattere tutte le forme infettive e il problema è che un certo punto il sistema immunitario continua questa sua attività di produzione di anticorpi anche quando per esempio lo streptococco non c’è più.

Molti bambini vanno a fare il tampone per lo streptococco e risulta negativo.

Bisognerebbe invece riuscire a capire qual è il livello degli anticorpi che sono presenti nel sangue e che potrebbero in questo modo essere la causa dei sintomi descritti prima.

Purtroppo infatti queste sostanze riescono a raggiungere le strutture cerebrali profonde e normalmente sono i nuclei della base che vengono interessati in questo processo infiammatorio, e quando la trasmissione nervosa si altera, legata appunto alla presenza di questi anticorpi, oppure a sostanze infiammatorie, non riescono più a funzionare come normalmente funzionano e quindi danno adito alla sintomatolgia che siamo abituati a vedere in questi casi.

I sintomi hanno anche la caratteristica di presentarsi a cicli.

Alcuni periodi il bambino sta molto male, altre volte sembra tutto passato e rientrato nella norma, poi anche con un semplice raffreddore mette in moto una minima riattivazione dei processi infiammatori e questi sintomi ricompaiono come prima a volte anche peggio di prima.

Quindi è anche questa ciclicità che ci mette nella condizione di capire che non si tratta di “disturbi psichiatrici”, ma si tratta di un disturbo neurologico con sintomi che caratterizzano l’aspetto psichiatrico delle loro manifestazioni.

Quali terapie si utilizzano per la PANS PANDAS?

Tenuto conto di quelle che sono le indicazioni fornite e soprattutto in seguito agli studi della dott.ssa Susan Swedo abbiamo delle “linee guida” cioè sappiamo che questo tipo di patologia deve essere affrontata utilizzando farmaci di tipo antinfiammatorio, antibiotico a seconda poi anche della gravità con cui questi problemi si presentano.

Un farmaco importante dal punto di vista del controllo dell’infiammazione è il cortisone.

Oggi poi è possibile anche che i i bambini pratichino una buona terapia che per certi versi dovrebbe essere anche risolutiva, e che si chiama plasmaferesi.

Si tratta cioè di sottoporre a filtraggio il sangue e eliminare la parte plasmatica in cui sono presenti sostanze infiammatorie, anticorpi, eccetera e quindi eliminare in parole povere la causa dell'infiammazione.

Generalmente la plasmaferesi dovrebbe poi essere seguita da un’infusione di immunoglobuline, cioè anticorpi purificati, che servono per mandare un segnale al sistema immunitario e bloccarlo per quanto riguarda la produzione di anticorpi normali, cioè quelli che poi sono responsabili della comparsa dei sintomi.

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Fonte: Mio figlio ha la sindrome di PANS PANDAS. Ecco cos'è. Che legame c'è con le infezioni?

Intervista col dott. Carlo Capone e con l'associazione genitori PANS PANDAS Bge ODV, andato in onda live il 25 gennaio 2023 nel canale YouTube di MediChild.

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Autore
Carlo Capone

Il dott. Carlo Capone è neuropsichiatra infantile. Ha lavorato all'Università di Goteborg, all'università di Groningen e nella clinica pediatrica dell'università di Parma.

Si occupa di patologie del sistema nervoso centrale e periferico in età pediatrica, sindrome di PANS / PANDAS, epilessia, disturbi del movimento, disturbi del sonno, cefalee.

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